Методики определения активности фактора Виллебранда в плазме представляют значительный интерес для клинической лабораторной диагностики в связи с тем, что этот мультимерный гликопротеин выполняет главную посредническую роль во взаимодействии компонентов плазменного и сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Известно, что синтезируется фактор Виллебранда в клетках сосудистого эндотелия и мегакариоцитах, высвобождается в системный кровоток и затем большая часть его кумулируется в эндотелиальных клеточных органеллах и а-гранулах тромбоцитов, из которых происходит его повторное высвобождение. Значимое снижение активности либо уровня фактора Виллебранда характерно для болезни Виллебранда, а также синдрома Виллебранда. Болезнь Виллебранда - наследственное заболевание, характеризующееся дефицитом или функциональной неполноценностью этого фактора. Синдром же - это приобретенное заболевание, обусловленное появлением иммунного ингибитора к комплексу фактора VIII с фактором Виллебранда. Синдром Виллебранда может встречаться в основном при иммунопатологических заболеваниях и лимфомах. Повышение уровня и активности фактора Виллебранда происходит при стимуляции или повреждении сосудистого эндотелия, индукции адгезии и агрегации тромбоцитов. Основным фактором стимуляции эндотелия in vivo является тромбин, образующийся при активации каскадов внутреннего и внешнего путей свертывания. Факторами повреждения эндотелия служат модифицированные липопротеиды, эндотелиотропные вирусы, иммунные комплексы, токсические воздействия, гемодинамические перегрузки, ишемия. В соответствии с этими механизмами повышение уровня и активности фактора Виллебранда наблюдается при состояниях, сопровождающихся хроническим диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови (тромбинемия), повреждением эндотелия сосудистой стенки и активацией тромбоцитов - при канцерогенезе, гемобластозах, миелопролиферативных заболеваниях, иммунных и иммунокомплексных заболеваниях (системные васкулиты, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и т. д.), диабетических ангиопатиях, ИБС, гипертонической болезни. Установлено, что высвобождение фактора Виллебранда при этих состояниях пропорционально интенсивности повреждающего воздействия на сосудистый эндотелий . Это обстоятельство существенно повышает диагностическую значимость выявления повышенного уровня активности фактора Виллебранда у больных с синдромом эндотелиопатии различной этиологии.
Стоимость исследования: тенге

Подготовка

не принимать пищу в течение 12 часов до анализа. Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до анализа. Не курить в течение 30 минут до анализа.

Показания

·         после оценки первичных параметров свертывания крови (АЧТВ) и тромбоцитов ·         частые и/или длительные кровотечения, особенно у детей ·         снижение фактора VIII ·         выявление болезни фон Виллебранда у кровного родственника

Интерпретация результатов

Расшифровка результатов анализа фактора фон Виллебранда не однозначна. Простого сравнения полученного результата с нормой не достаточно, необходима консультация специалиста-гематолога (особенно в случаях определения типа и подтипа болезни).   §  если результат одного из анализов выходит за пределы нормы или остается нормальным, но не отвечает симптоматике — есть подозрение на болезнь фон Виллебранда, то исследования проводятся дважды (иногда и трижды) §  легкая форма болезни сопровождается нормальными показателями активности и количества фактора и, наоборот, у здорового человека показатели могут быть умеренно изменены §  нормальные или гранично-повышенные результаты коагуляционных тестов со значительно сниженным антигеном и активностью фактора указывают на количественный дефицит фактора фон Виллебранда при 1 типе, реже при приобретенной форме §  количество антигена фактора фон Виллебранда нормально или слегка снижено, активность (ристоцетин кофактор) снижена — тип 2 болезни фон Виллебранда; для определения подтипа нужны дальнейшие тесты §  если количество фактора фон Виллебранда и антигемофильного глобулина снижено или же они не определяются в крови — 3 тип болезни фон Виллебранда (проявляется кровотечениями в детском возрасте и «похож» на гемофилию А). §  при сомнительных результатах исследования vWF можно сравнить с остальными белками острой фазы – С-реактивный белок, фибриноген, СОЭ
Выбрано исследований (0)
Отметьте галочками нужные анализы в списке слева